بخار کی لہروں کے ساتھ خود بخود بیماری ، نایاب مدافعتی حالت کیا ہے؟

بخار کی لہروں کے ساتھ خود بخود بیماری ، نایاب مدافعتی حالت کیا ہے؟ www.shutterstock.com سے

ابھی 20 سال قبل ، ایک امریکی خاندان کے تین نسلوں کے لوگوں کو اس حوالے سے بھیجا گیا تھا قومی صحت کے اداروں (NIH) واشنگٹن DC میں ایک انجان بیماری ہے۔

ان کی عمر دس سے 82 سال تھی اور ان میں علامات تھے جن میں ماہنامہ نامعلوم تیز بخار (41 to تک) شامل ہے ، جس میں دو سے سات دن تک جاری رہتا ہے۔

انہیں دردناک سوجن بھی ہوئی تھی لمف نوڈس، بڑھا ہوا تلیوں اور زندہ ، پیٹ میں درد ، منہ کے السر ، جوڑوں کا درد ، اور دیگر علامات کا پیچ۔

علامات ، جو وہ پیدائش کے فورا بعد سے ہی محسوس کرتے تھے ، یہ ایک سوزش آمیز ردعمل کی طرح محسوس ہوتے تھے۔ تاہم ، ڈاکٹر انفیکشن کے ل the قسطوں کا سراغ نہیں لگا سکے۔

اب ہم جانتے ہیں کہ یہ علامات عام ہیں خود بخود بیماریوں - بخار اور سوزش کی بظاہر غیر منقولہ اقساط کے ساتھ نایاب حالات۔

چونکہ سوزش کے واقعات باقاعدگی سے رونما ہوتے ہیں ، اس لئے یہ بیماریوں کو بھی "وقتا فوقتا بخار سنڈروم”۔ تکلیف دہ اور کمزور ہونے کے علاوہ ، کچھ شرائط اہم اعضاء ، جیسے دل اور پھیپھڑوں کو نقصان پہنچا سکتی ہیں۔

خود بخود بیماری کی وجہ کیا ہے؟

خود بخود امراض ہیں کی وجہ سے کی غیر معمولی ایکٹیویشن فطری قوت مدافعت کا نظام، حملہ آور پیتھوجینز کے خلاف جسم کا پہلا لائن دفاع۔

فطری قوت مدافعت ایک سخت وائرڈ ردعمل ہے جو غیر ملکی حملہ آوروں سے لڑنے کے لئے تیزی سے متحرک ہوسکتی ہے۔ اس کے بہت سارے کرداروں میں رہائی بھی شامل ہے cytokines.

لڑائی میں دوسرے خلیوں کو متنبہ کرنے اور بھرتی کرنے ، خون کی گردش میں اضافہ اور بخار دلانے کے لئے یہ مدافعتی قاصد ہیں۔ سائٹوکائنز کے بارے میں مزید بعد میں۔

تاہم ، خود کش بیماریوں میں ، حملہ کرنے والے جرثومے بخار اور سوزش کا سبب نہیں بنتے ہیں۔ اس کے بجائے ، جینیاتی تبدیلیاں (تغیرات) جسمانی مدافعتی نظام کو چالو کرنے کا باعث بنتی ہیں جس کی وجہ سے کوئی وجہ نہیں ظاہر ہوتی ہے ، جس سے بے قابو سوزش ہوتی ہے۔

خود بخود بیماریوں کا آغاز عام طور پر بچپن میں ہوتا ہے ، اکثر پیدائش سے ، اور زندگی بھر کے حالات ہیں۔ جینیاتی تغیرات والدین سے اپنے بچوں تک پہنچا سکتے ہیں ، جس کی وجہ سے ایک توسیع والے خاندان میں بیماری کے متعدد واقعات ہوتے ہیں۔

خود بخود امراض آٹومیمون بیماریوں سے مختلف ہیں ، جیسے ایک سے زیادہ کاٹھنی، جو انکولی مدافعتی نظام میں نقائص کی وجہ سے ہوتا ہے ، مدافعتی ردعمل کا ایک مختلف بازو ہوتا ہے۔

خود بخود بیماریوں کی ایک بڑی تعداد موجود ہے ، جو اکثر مختلف جینیاتی تغیرات کی وجہ سے ہوتی ہے۔

ہم خود بخار بیماری کا علاج کیسے کریں گے؟

خود بخود بیماریوں کا علاج نہیں کیا جاسکتا ، اور علاج عام طور پر حملے کے دوران علامات کو دور کرنے کے لئے ہوتا ہے۔ مریضوں کو اکثر کی زیادہ مقدار میں علاج کیا جاتا ہے کارٹیسٹریوڈس، مدافعتی نظام کو دبانے کے لئے ایک وسیع برش نقطہ نظر۔

خود بخود امراض بھی ہیں بہت کم، جو ماضی میں مخصوص علاج تیار کرنا مشکل بنا ہوا ہے۔

چونکہ آٹواینفلامیٹری بیماریوں کو عام طور پر سائٹوکائنز کی زیادہ پیداوار سے وابستہ کیا جاتا ہے ، لہذا ان کا بعض اوقات نام نہاد بیولوجکس یعنی اینٹی باڈیز کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے جو ان اضافی سائٹوکائنز کو جدا کرتے ہیں۔

یہ عام طور پر سائٹوکائنز کے اینٹی باڈیز ہوتے ہیں ٹیومر necrosis کے عنصر (ٹی این ایف) یا انٹرلیئکن 1.

تاہم حیاتیات مہنگی ہیں ، اور ہوسکتی ہیں اہم مضر اثرات.

سوزش کی بیماری کی وجہ کو جانے بغیر ، علاج ایک آزمائشی اور غلطی کا عمل ہے۔ ایسی دوا جو ایک شخص کے ل works کام کرتی ہے وہ دوسرے کے لئے کام نہیں کرسکتی ہے۔

بخار کی لہروں کے ساتھ خود بخود بیماری ، نایاب مدافعتی حالت کیا ہے؟ زیادہ سوزش کے علاج کے لئے انو TNF (اوپر) کے خلاف اینٹی باڈیوں کا استعمال کیا جاسکتا ہے۔ www.shutterstock.com/StudioMolekuul سے

کیا جینیاتی جانچ میں مدد مل سکتی ہے؟

جینوں میں تغیرات کی دریافت جس سے خود بخار بیماریوں کا سبب بنتا ہے اس کی وجہ تشخیص میں مدد کے ل to جینیاتی ٹیسٹوں کی نشوونما ہوتی ہے۔

تاہم ، آٹائنفلامیٹری بیماری کے حامل کچھ لوگوں میں بیماریوں کا سبب بنے جین میں سے کسی میں تبدیلی نہیں ہوتی ہے۔

تو ہمارے محققین نے قائم کیا ہے آسٹریلیائی آٹائنفلامیٹری بیماری کی رجسٹری خود بخود بیماریوں کی دیگر جینیاتی وجوہات کی شناخت میں مدد کرنے کے لئے۔

ہمیں بنیادی میکانزم کے بارے میں کیسے پتہ چلا

جب این آئی ایچ کے محققین امریکی کنبے کی بیماری کی وجہ ڈھونڈ رہے تھے تو ، اس کہانی کا ایک اور حصہ آسٹریلیا میں چل رہا تھا۔

ہم ماسٹر سائٹوکائن ٹی این ایف کے کردار کو دیکھ رہے تھے ، جو جسم کے سوزش آمیز ردعمل ، اور اس کے ساتھی RIPK1 کے بہت سے پہلوؤں کو کنٹرول کرتا ہے۔

عام طور پر ، ان مالیکیولوں کو مضبوطی سے کنٹرول کرنے کے ل the جسم میں بہت سے چیک اور بیلنس موجود ہیں۔

لیکن ہم نے اس کے ساتھ کام کیا امریکی سائنسدان جو پائے گئے RIPK1 کے لئے جین کوڈنگ میں ایک اہم تبدیلی ہم نے یہ تغیر پایا ، جس میں محض ایک امینو ایسڈ میں تبدیلی آئی ، اس کے شراکت دار TNF کو ایلیٹ قاتل میں سپرچارج کرنے کے لئے کافی تھا۔

یہی وجہ ہے کہ امریکی خاندان کی بیماری کے پیچھے بے قابو سوزش پیدا ہوئی۔

ہماری ٹیم نے اس شرط کا نام دیا CRIA سنڈروم (وپاٹن مزاحم RIPK1 - حوصلہ افزائی آٹواینفلامیٹری سنڈروم)۔

تو کیا مطلب ہے؟

آناختی میکانزم کو سمجھنا جس کے ذریعہ CRIA سنڈروم سوزش کا سبب بنتا ہے ہمیں مسئلہ کی جڑ تک پہنچنے کا موقع فراہم کرتا ہے ، اور موجودہ علاج کا متبادل پیش کرنے کا موقع فراہم کرتا ہے۔

اس امریکی خاندان کے ل R ، کسی ایسے ایجنٹ کے ساتھ سلوک جو غلط RIPK1 کو روکتا ہے اس کا مناسب انتخاب ہوسکتا ہے۔

آخر میں ، CRIA سنڈروم کی دریافت سے اب تصدیق ہوجاتی ہے کہ RIPK1 انسانوں میں سوزش کو کنٹرول کرنے میں اہم کردار ادا کرسکتا ہے۔ تو یہ بھی کھیل سکتے ہیں بہت زیادہ عام انسانی بیماریوں میں ، جیسے کولائٹس (بڑی آنت کی سوزش) ، رمیٹی سندشوت اور جلد کی حالت چنبل میں ایک کردار ہے۔

مصنف کے بارے میں

جان سلکے ، قائد ، انفیکشن ، سوزش اور استثنیٰ تھیم ، والٹر اور ایلیز ہال انسٹی ٹیوٹ اور نجوا لالائو ، پوسٹ ڈاکیٹرل ریسرچ فیلو ، انفلیمیشن ڈویژن ، والٹر اور ایلیز ہال انسٹی ٹیوٹ

یہ مضمون شائع کی گئی ہے گفتگو تخلیقی العام لائسنس کے تحت. پڑھو اصل مضمون.

کتابیں

فالو کریں

فیس بک آئکنٹویٹر آئیکنآر ایس ایس - آئکن

ای میل کے ذریعہ تازہ ترین معلومات حاصل کریں

{ای میل بند = بند}